Dossier médical en mains, Gérald et Brigitte Gens ont peine encore à y croire. Pourtant, oui, leur enfant Adrien est bien victime de la maladie de Wolman. Une maladie aussi grave que rare. Seule possibilité thérapeutique qui pourrait sauver Adrien, une greffe de moelle osseuse. Mais les donneurs ne sont pas très nombreux en France.

Né le 19 avril dernier à la clinique des Aubépines, Adrien n’a pas connu de problèmes de santé particuliers jusqu’au début du mois de juin : les mauvaises prises de biberons et les vomissements à répétition constituent une première alerte. «Adrien a contracté une méningite non contagieuse et fut hospitalisé le 22 juin au service pédiatrie néonatale de Dieppe, souligne son père Gérald. Le 4 juillet, Adrien était de nouveau hospitalisé après de nouveaux vomissements».

Adrien a deux mois et demi et pèse seulement 3,700 kg. Il passe de nombreux examens. Sans résultats probants. Devant les hospitalisations répétées, sa pédiatre, le Dr Valingo, et le chef du service pédiatrie néonatalogie de l’hôpital de Dieppe, le Dr Jeannot, décident d’orienter Adrien vers l’hôpital Necker des enfants malades à Paris. Nous sommes le 21 août. Adrien a quatre mois et a repris un kilogramme, pesant désormais 4,700 kg.

A Necker, l’enfant passe de nouveaux examens, plus approfondis encore. Le verdict tombe fin août de la bouche du Professeur Saudubray, l’un des meilleurs spécialistes français. «Il nous a convoqués dans son bureau pour nous annoncer qu’Adrien souffrait de la maladie de Wolman, explique Brigitte. Nous étions complètement anéantis. Le professeur nous a expliqué que cette maladie très grave est révélée par une mauvaise prise de poids, une anémie, une hépatomégalie (Ndlr : augmentation du volume du foie) associée à des calcifications surrénaliennes».

«Cette maladie est extrêmement rare puisque seulement sept cas ont été recensés à travers le monde», poursuit Brigitte. Sur les sept patients, six sont décédés.

«Adrien est le huitième cas recensé», précise la maman, fermement décidée à se battre de toutes ses forces. «S’il n’y a pas de greffe, Adrien va décéder dans les mois qui viennent, reprend Gérald. C’est terrible à dire mais c’est la pure réalité».

Après les tests sanguins d’usage menés sur Gérald, Brigitte et leur autre fils François (4 ans), ces derniers ne sont malheureusement pas compatibles pour la fameuse greffe de moelle osseuse. L’avancée scientifique aidant, les deux parents ont songé concevoir un troisième enfant qui aurait pu être doté du même patrimoine génétique qu’Adrien. «Pour cela, il faut évidemment neuf mois devant soi, note Brigitte. Ce délai est beaucoup trop long pour Adrien qui est en sursis...» Le couple a donc inscrit Adrien sur la liste des malades de l’établissement français des greffes qui a lancé une recherche internationale. Mais les chiffres sont cruels : «Seulement 30 % des malades trouvent un donneur», analyse la mère d’Adrien.

Chef du service pédiatrie néonatalogie à l’hôpital de Dieppe, le Dr Emmanuel Jeannot indique que «la greffe peut constituer une solution au problème rencontré par Adrien. Mais elle n’est pas efficace à 100 %. Pour devenir donneur de moelle osseuse, il faut d’abord réaliser une prise de sang. Ensuite, il faut faire la démarche en s’inscrivant sur le fichier des donneurs de l’établissement français des greffes. Mais les règles françaises sont strictes : les dons de sang ou de moelle osseuse s’effectuent sous le couvert de l’anonymat. Lorsque l’on s’engage à donner, on donne pour n’importe qui».

Le couple vit chaque jour dans l’attente d’un appel téléphonique ou d’un courrier : «On se raccroche à cet espoir ultime de trouver un donneur compatible pour Adrien, reprend Brigitte. C’est une attente insupportable mais nous ferons tout ce qui est en notre pouvoir pour sauver notre enfant. Nous ne voulons avoir aucun regret. Chacun doit prendre conscience que ce qui nous touche aujourd’hui n’arrive pas qu’aux autres».

Moralement, Gérald et Brigitte traversent évidemment des périodes très difficiles : «Heureusement, il y a la famille et les collègues de travail. Et puis le personnel du service pédiatrie de l’hôpital de Dieppe nous apporte un précieux soutien psychologique et fait tout ce qu’il peut pour notre enfant».

Adrien a fêté ses 6 mois voici quelques jours. Nourri par une sonde gastrique reliée à une machine, il a repris un peu de poids. C’est un bébé souriant qui veut croire en la vie.

Christophe Quesne

La greffe de moelle osseuse consiste à remplacer la moelle du malade - et donc la production des cellules sanguines - après qu’elle a été détruite par chimiothérapie.

La moelle du donneur est réinjectée par voie intraveineuse chez le receveur. Cette opération nécessite évidemment un suivi médical long et complexe du receveur durant plusieurs semaines.